闵范忠传承工作室 优势病种诊疗方案

慢性髓劳（慢性再生障碍性贫血）诊疗方案

一、诊断

（一）疾病诊断

1.中医诊断标准

参照国家重点专科髓劳病协作组2009年制定的慢性髓劳（慢性再障）诊断标准。

（1）慢性再生障碍性贫血病史。

（2）症状: 多有面色白、心悸气短、头晕乏力，脉沉细无力或沉细数。

2. 西医诊断标准

参照《血液病诊断及疗效标准》第四版（沈悌、赵永强主编，科学出版社，2018年）慢性再生障碍性贫血诊断标准。

（1）临床表现：发病较急性再障缓慢，贫血、感染、出血症状相对较轻。

（2）血常规检查：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、中性粒细胞及血小板减低，但达不到重型再障程度。

（3）多部位骨髓穿刺：三系或两系减少，至少一个部位增生不良，如增生活跃，则淋巴细胞相对增多，巨核细胞明显减少。骨髓小粒中非造血细胞（如脂肪细胞等）增加。

（二）证候诊断

1.肾阴虚证：面色苍白、心悸气短、头晕乏力，手足心热，潮热盗汗，口干但不思饮，尿黄，舌边尖稍红，苔薄少津或少苔，脉细数。

2.肾阳虚证：面色㿠白、心悸气短、头晕乏力，形寒肢冷，面色㿠白，食少便溏，舌体胖大边有齿痕，苔白滑，脉沉弱。

3.肾阴阳两虚证：面色白、心悸气短、头晕乏力，时冷时热，自汗盗汗，食少纳呆，腰膝酸软，遗精滑泄，舌淡苔薄白或无苔，脉沉细无力或沉细数。

二、治疗方法

（一）辨证论治：辨证选择口服中药汤剂或中成药、中药制剂治疗。

1.肾阴虚证

治法：滋阴益肾，健脾益髓

方药：闵老虚劳病1号方加减

或具有同类功效的中成药。

中药泡洗技术：采用具有滋阴益肾，填精益髓功效的中药煎煮，洗按足部，每日一次，每次15～30分钟，水温宜在37～40℃，浸泡3～5分钟后，再逐渐加水至踝关节以上，水温不宜过高，以免烫伤皮肤。

2.肾阳虚证

治法：温肾壮阳，填精益髓

方药：闵老虚劳2号方加减

或具有同类功效的中成药。

（2）中药泡洗技术：采用具有温肾壮阳，填精益髓功效的中药煎煮，洗按足部，每日一次，每次15～30分钟，水温宜在37～40℃，浸泡3～5分钟后，再逐渐加水至踝关节以上，水温不宜过高，以免烫伤皮肤。

3.肾阴阳两虚证

治法：滋阴壮阳，填精益髓

（1）推荐方药：左归丸合右归丸加减。熟地黄、山萸肉、制首乌、女贞子、旱莲草、补骨脂、鹿角胶、肉苁蓉、仙灵脾、怀山药、茯苓、仙鹤草、茜草、当归、鸡血藤、黄芪、或具有同类功效的中成药。

（2）中药泡洗技术：采用具有滋阴壮阳，填精益髓功效的中药煎煮，洗按足部，每日一次，每次15～30分钟，水温宜在37～40℃，浸泡3～5分钟后，再逐渐加水至踝关节以上，水温不宜过高，以免烫伤皮肤。

参照2010年中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组“再生障碍性贫血诊断治疗专家共识”。根据病情需要及患者意愿，可选择应用雄激素、免疫抑制剂等药物治疗及必要时予输血、抗感染对症支持治疗。

（三）护理调摄要点

1.饮食护理：宜清洁软质饮食，选用血肉有情之品，忌食辛辣、醇酒等。

2.生活护理：避风寒，慎起居，适劳逸。

3.情志护理：保持心情舒畅，避免烦躁、焦虑等不良情绪。

4.专科护理：保持口腔、肛周、皮肤清洁。

三、疗效评价

（一）评价标准

1.中医疗效评价标准

参照2002年《中药新药临床研究指导原则》。

痊愈：治疗后证候积分值减少，疗效指数≥95%。

显效：治疗后中医各症状明显减轻，证候积分值减少，75%≤疗效指数<95%。<>

有效：治疗后中医各症状减轻，证候积分值减少，30%≤疗效指数<75%。<>

无效：治疗后各症状无明显减轻，疗效指数<30%。<>

2.西医疗效评价标准

参照《血液病诊断及疗效标准》第三版（张之南、沈悌主编，科学出版社，2007年）。

基本治愈：贫血和出血症状消失。血红蛋白男性达120g/L，女性达100g/L，白细胞达4.0×109/L，血小板达80×109/L或以上，随访一年未复发。

缓解：贫血和出血症状消失，血红蛋白男性达120g/L，女性达100g/L，白细胞达3.5×109/L，血小板也有一定程度的增加，随访3个月病情稳定或继续进步。

明显进步：贫血和出血症状明显好转，血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长30g/L以上，并能维持3个月。

（判定以上三项疗效标准者，均应3个月内不输血）

进步：贫血和出血症状有所好转，不依赖输血。

无效：经充分治疗后，症状、血象未达明显进步。

（二）评价方法

参照《中药新药临床研究指导原则》，将髓劳病证候要素进行分类计分。症状和体征积分（见附表1）

表1：髓劳病证候评分表

计算公式:[(治疗前积分-治疗后积分)/治疗前积分]×100%

见附表1

症状			分级记分
				无(0)	轻度（主症2分，次症1分）	中度（主症4分，次症2分）	重度（主症6分，次症3分）
主要症状	面色苍白		淡白	淡白无华	苍白如白纸
		头晕		偶尔发生	经常发生	整日发生，不易缓解
		乏力		精神不振，可减持日常生活	精神疲乏，勉强坚持日常生活	精神极度疲乏，卧床
		心悸气短		偶尔发生	经常发生	反复发生不易缓解
次要症状	手足心热		晚间手足心微热	心烦，手足心灼热	灼热，不欲衣被
		潮热盗汗		头部汗出为主，偶尔出现	胸、背潮湿，反复出现	周身出汗如水洗，经常出现
		口渴欲饮		偶有感觉	可以忍受	不能忍受
		尿黄		小便微黄	小便黄	小便黄赤
		形寒肢冷		手足发冷	四肢发冷	全身发冷，得温不减
		食少		食欲差，饭量减少1/3～2/3	无食欲，饭量减少2/3以上	厌食，食量甚少，或整日不食
		便溏		日1次	日2-3次	日3次以上